食物过敏相关的高转氨酶血症
这是一例新生儿期由深度水解配方导致的肝功能异常。食物过敏相关肝损伤可以无皮肤、胃肠道和呼吸道等常见过敏症状,仅表现为持续性高转氨酶血症,部分病例需氨基酸配方才能缓解。
病例介绍
患者年龄:10天
患者性别:男
胆汁性呕吐和便血1天。母孕期与出生未见异常。父亲没有过敏病史,但母亲对花粉过敏。
查体:生命体征平稳,体重为2702g,查体未见明显异常。
腹部X光检查显示肠道气体减少,未见异常。
未观察到粪便嗜酸性粒细胞增多。外周血嗜酸性粒细胞增多(2160×10^6/L),白细胞计数增加14.4×10^9/L。血小板计数为409×10^9/L,血红蛋白为125 g/L。凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和出血时间均正常。血液生化显示低蛋白血症:总蛋白为40 g/L,血清白蛋白为28 g/L。未观察到转氨酶水平升高。C反应蛋白阴性。粪便细菌培养呈阴性。在过敏试验中,血清总IgE低于检测限。此外,荧光酶免疫检测显示,全牛牛奶、乳清蛋白、乳球蛋白和酪蛋白的特异性IgE抗体均为阴性。
皮肤点刺试验是用人工奶、母乳、生理盐水、酪蛋白水解物配方奶粉和乳清酪蛋白水解物配方奶粉进行的。婴儿接受的人工母乳的皮肤点刺试验最初为阴性,但3小时后出现阳性。然而,母乳、酪蛋白水解物配方奶粉和乳清酪蛋白水解物配方奶粉的检测结果为阴性。此外,嗜酸细胞阳离子蛋白增加到150 g/L以上。
最初怀疑新生儿有出血倾向,但后来根据实验室检查结果显示凝血功能正常,无贫血,排除了这种可能性。其次,怀疑肠胃旋转不良等需要手术治疗的胃肠疾病,但常规检查排除了这种可能性。外周嗜酸性粒细胞增多提示牛奶过敏。开始输液时禁止口服,第二天改善了消化症状。根据皮肤点刺试验结果,在住院第3天恢复母乳喂养。
在住院第5天添加酪蛋白水解物配方奶粉作为母乳的替代品,从住院第7天起仅喂养酪蛋白水解物配方奶粉,症状显著改善。然而,在第14天,嗜酸性粒细胞计数进一步增加至11822 × 10^6/L,天冬氨酸转氨酶(AST)增加至247 IU/L,丙氨酸转氨酶(ALT)增加至140 IU/L,GTP增加至263 IU/L,直接胆红素增加至0.7 mg/dL,表明肝脏受损。乙型肝炎表面抗原、甲型肝炎病毒抗体、丙型肝炎病毒抗体、巨细胞病毒抗体和单纯疱疹病毒抗体,以及EB病毒衣壳抗原IgM抗体均为阴性。超声检查肝脏的外观正常。于是建议将目前的配方奶粉被改为氨基酸配方奶粉。然而,由于患者不愿意服用该配方奶粉,不得不将其改为大豆配方奶粉,据报道,该配方在营养上与水解牛奶配方奶粉相当。改用大豆配方奶粉5天后(住院第19天),嗜酸性粒细胞计数降至4624×10^6/L,转氨酶水平正常(AST,29 IU/L;ALT,35 IU/L)。