6岁女孩肺外多长了一个“肺”，主刀医生强调这3点

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多出来的“肺”，应该怎么办？

撰文 | 皮蛋瘦肉周

来源 | “医学界”儿科频道

人体的肺分两侧，左边斜裂分为2个肺叶，右边分为3个肺叶，承担着呼吸的重任。如果多长了“一个肺“，人的呼吸能力是不是更强呢？

近日，浙江大学医学院附属儿童医院接诊了这样一位患儿：据患儿母亲描述，在做产检时孩子就被怀疑患有“隔离肺“，孩子出生后身体素质不错，只是相较同龄人更容易感冒，所以一直没有采取后续治疗。等到孩子6岁时，为了不影响孩子之后的生活，妈妈才带着孩子来医院就诊。

经过检查，该患儿确诊为叶外型肺隔离症，并行手术切除。

肺隔离症是一种少见的先天性支气管-肺发育畸形，占所有肺畸形的0.15%~6.45%[1]，根据异常肺组织表面有无完整的胸膜与正常肺组织分开，分为叶内型与叶外型。多出来的肺实为囊性病变，不但不会加强呼吸能力，反而不具备任何呼吸功能。

为了解肺隔离症的诊疗要点，“医学界儿科频道”对话浙江大学医学院附属儿童医院胸外科谭征副主任，让我们一起来看看，这多出来的一个“肺”，应该怎么办？

1

这个病症状不显著，容易被迷惑双眼

肺隔离症的症状是否理所应当以肺部症状为主呢？谭征副主任介绍到，叶内型与叶外型肺隔离症由于隔离肺的位置不同，临床症状也有很大差别[2]。

叶外型——“我无症状，你总是认不出我。”

叶外型肺隔离症由于隔离肺与正常肺相隔开，与支气管不相通，故经常表现为无症状或症状轻微。并且，叶外型的囊性病变多位于左下叶与膈肌之间，或位于膈下或纵隔，易误诊为后纵膈肿瘤及膈肌肿瘤等。

此种类型一旦出现显著症状，多为血管扭转引起。叶外型为扭转提供了解剖学基础，若血管出现扭转，可导致隔离肺缺血、梗死[3]，临床表现主要为腹痛，少数患者出现呼吸困难、胸痛、胸闷、呕吐。

叶内型——“我有症状，但你还是容易把我误认成别人。”

叶内型肺隔离症的囊腔病变可直接或部分与支气管相通，从而导致隔离肺易反复感染，临床症状多见，但无特异性，多为发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至脓血痰及反复肺炎发作等，易误诊为肺肿瘤、肺脓肿及支气管扩张等。

谭征教授提到：“叶内型由于隔离肺与正常肺相连，动脉供血丰富，感染概率非常高，同时也会表现出一些出血症状。我们曾遇到10岁的孩子出现反复的咯血，结果查出是叶内型的隔离肺。”

肺隔离症的临床表现、体格检查及常规实验室检查缺乏特异性表现，给临床的诊断带来的很大的挑战。这提醒临床医生在见到无明显诱因反复发作局灶性肺部感染、间断咯血的患儿，在排除肺囊肿、支气管扩张、肺炎、肺结核球、肺肿瘤、膈疝等疾病后，应高度考虑肺隔离症并做进一步诊断。

2

辨别不出来，如何借助辅助检查炼就“火眼金睛”？

据临床观察和文献报道，该病的异常供血动脉多见于胸主动脉下段，其次是腹主动脉及肋间动脉[4]。因此，发现异常血供是诊断该病的要点。

胸部X线检查：主要用来进行初步筛查。可发现肺部异常阴影、肺部炎症表现，但无特异性，不作为首选，若要区分肺隔离症类型需补充胸部CT。

胸部CT：胸部螺旋CT增强扫描或 CT三维重建血管成像可作为首选。影像学表现为实性团块影、囊性、斑片影、囊实性影等2种或2种以上表现[5]。并且，CT还能判断隔离肺的部位、大小、异常供血动脉数目及与主动脉的关系。

叶外型肺隔离症术前 CT 表现:A. 左侧胸腔内“泪滴样”病灶;B. 叶外型隔离肺似 “火山口样”征象,病灶边缘界限清楚;C. 隔离肺病灶起源于腹主动脉的异常供血动脉[3]

叶内型隔离肺增强 CT 表现:A. 右肺下叶增强病变;B. 有主动脉分支供血,血 管直径 3. 4 mm;C. 主动脉血管重建,可见来源于主动脉的异常分支[6]

磁共振检查（MRI）：能检测出胸内边界清楚的团块及其内部结构，也能显示异常动脉的来源、走行及静脉回流情况。

超声检查：胎儿期如果患上肺隔离症会导致胎儿的肺部组织发育不良，出现胸腔积液、纵膈移位等，胎儿宫内死亡的几率较高。所以早期诊断对于该病有重要的临床意义。超声检查因操作简便、可重复性强、无辐射损伤等优势成为诊断胎儿肺隔离症的首选检查。

当胎儿出现肺隔离症时，超声可见边界清楚、形态规整的圆形或椭圆形强回声或稍强回声团块，追寻血管可见大小不同的囊性区，如有感染时可见散在的小光点反射[7]。

妊娠16周胎儿肺隔离症超声检查图像[7]

谭征副主任提醒，若在产检时怀疑胎儿有肺隔离症，那么在胎儿出生后即可转儿童医院进行确诊。

3

多余的“肺”，尽早行手术切除治疗

对于已经出现肺部感染而就诊的患儿来说，采取保守治疗仍有反复继发感染的可能，少数还可能癌变，因此，肺隔离症一经确诊应考虑手术切除治疗。相对于传统开胸，胸腔镜具有创伤更小、术后疼痛更轻、恢复更快等优点，成了目前主流治疗方法。

谭征副主任提到，对于叶外型和叶内型，手术切除的难度也是不一样的，叶内型主要是肺叶的切除，或者是个肺段的切除，基本上跟成人的肺癌类似手术方式是差不多。同时还需注意血管的处理，比正常的肺叶切除和肺段切除还要多一步骤，即处理体循环的血管。叶外型由于有单独的血管供应，相对来说处理比较简单，包括处理体循环血管和回流的静脉。某些叶外型的隔离肺会长在膈肌内甚至腹腔内，这种情况首先需要找到隔离肺。

“我们一般建议4周岁内的孩子尽早进行切除手术，此时孩子的肺还有再生功能，进行手术后不会影响孩子正常肺的生长和功能。现在的技术肺组织病变可进行日间手术，即24小时出入院，整个手术过程中创伤非常小，帮助孩子手术之后尽快恢复，和正常孩子一样健康成长。”谭征副主任说。

专家简介

谭征

副主任医师

浙江大学医学院附属儿童医院小儿胸外科副主任，外科腔镜中心副主任

中华医学会小儿外科分会胸外学组委员

中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会小儿胸外微创学组常务委员

中国妇幼保健协会妇幼微创专业委员会全国委员

浙江省抗癌协会小儿肿瘤专业委员会委员

浙江省医师协会胸外科医师分会委员

浙江省医师协会小儿外科分会委员

浙江省医学会小儿外科分会青年委员

承担和参与省部级课题10项。参与小儿胸外科著作和教材编写10本，发表学术论文20余篇，SCI收录2篇。国内第一位获得四代达芬奇机器人小儿外科主刀资格证。国内最短时间内获得100例机器人手术里程碑的小儿外科医生。国际上第一位获得100例机器人里程碑的小儿胸外科医生。

参考文献：

[1]陈纲,陈张根,贾兵,李炘.儿童肺隔离症22例临床分析[J].复旦学报（医学版）,2006,33(5):683-685.

[2]杨精华,李玉梅.肺隔离症16例临床分析[J].中国保健营养,2021,31(33):29-30.

[3]李潇,蔡纯,孙宇玲,杜梦薇,张刚,闫宪刚,周晓彤,俞钢.单孔胸腔镜技术治疗婴幼儿叶外型肺隔离症[J].中国微创外科杂志,2021,21(10):923-926.

[4]朱玉峰,白元,李虎,薛旺,秦永文.肺隔离症影像诊断与介入治疗的临床研究[J].华南国防医学杂志,2018,32(3):161-164,172..

[5]Tashtoush B，Memarpour R，Gonzalez J，et al.Pulmonary sequestration：

A 29 patient case series and review［J］.Journal of Clinical ＆Diagnostic Research Jcdr，2015，9（12）：AC05.

[6]苏芸,武玉睿,张晓伦,刘菁,李泽西.腔镜治疗小儿肺隔离症65例[J].中国微创外科杂志,2021,21(10):899-903.

[7]熊静,陈倩,陈华艳,陈琳.超声、磁共振检查对胎儿肺隔离症的临床应用价值分析[J].中国CT和MRI杂志,2021,19(6):77-78,102.

责编：凌骏

校对：臧恒佳

制版：薛娇