一文了解脊髓畸形

01

脊髓纵裂

脊髓纵裂是一种先天性神经轴畸形，其特点是脊髓或马尾呈矢状分裂，常伴有椎骨发育异常；胸腰部最常见。脊髓的两半为骨性、软骨性或纤维软骨性的间隔所分割，间隔前缘与一个或几个椎体相连，后缘游离，与硬脊膜或椎弓相连(图1)。

△ 图1 脊髓纵裂

由于脊髓或马尾被这种间隔所固定，不能随脊柱正常生长向颅侧移动，因而产生神经症状，表现为小儿行走较晚，步行困难和跛行等，偶见下肢萎缩、大小便失禁和遗尿症等。病变处皮肤粗糙、色素沉着和生有毛发。

X线显示畸形处椎管增宽，椎弓根间距增大，正位片上于椎管中央，分隔两半脊髓的骨嵴呈致密纵行的条状影像。脊髓造影还可显示两个脊膜管，此种畸形常伴有脊柱侧弯或其他脊柱先天畸形；在先天性脊柱侧弯4.9%伴有脊髓纵裂。

此种畸形可能由于胚胎期暂时连结卵黄囊(以后形成肠腔)经过原结(primilive knot)至羊膜(amrion)的神经肠管发育异常所致。原结向远侧移动，最后在其消失前位于尾骨。神经肠管(neurenteric canal)沿脊柱发育，如果在某一位置未完全闭塞，将会形成脊柱与脊髓崎形，如脊椎裂、脊膜膨出、半椎体，蝴蝶椎，脊椎分节不全，椎前或椎后囊肿等，这些畸形均可伴脊髓纵裂。.

02

二重脊髓

二重脊髓(diplomyelia)是罕见的畸形，Herren(1940)综合文献上这种畸形不过44例，我国先后报告3例，均为部分二重脊髓。二重脊髓可完全分离，有2个椎管；也有的仅部分分离，分离的脊髓可左右对称或不对称，后者常有脊髓发育不良(myelodysplasia)。二重脊髓常合并隐性脊椎裂及其他颅脑畸形，如颅骨裂、脑膜膨出、脑室积水、脊髓空洞症等。

椎管可在脊髓分歧的部位扩大或分为2个椎管，软骨、骨、纤维组织可自正中面侵入。二重脊髓可有它自己的软脊膜，但不一定各有蛛网膜和硬脊膜。Herren 报告的44例，除5例外均在腰骶髓，有2例在中段胸髓以上。二重脊髓均左右分歧，未见到前后分歧，其前正中裂与原裂垂直，分歧以上的脊髓可完全正常。

二重脊髓如何形成，各家意见不一，有的认为来自外部压力，有的认为中央管闭合时，脊髓下段原为实体，以后自上方长入2个中央管，后来合并为一，如不合并，在每个中央管的周围就形成一条脊髓。还有的认为，在神经管形成过程中，如左右背侧的神经褶在未接触前，都向内向前作大弯曲，与底板接触就形成两个神经管，随后形成2条脊髓。

03

脊髓动、静脉畸形

脊髓动静脉畸形约占脊柱疾病的2% ~ 4%，致残率高。Rosemblum(1987)将其分为4型：

Ⅰ型：硬脊膜动静脉瘘，发病率最高，约占55%~80%。主要位于神经根附近的硬脊膜上，由肋间动脉或腰动脉的动脉支供血，脊髓表面静脉引流，可为单根或多根动脉供血。

Ⅱ型：髓内动静脉畸形，可局限呈球形，由脊髓前、后动脉分支供血，脊髓静脉引流。

Ⅲ型：病灶范围较广，受累节段的椎管内全被充满，与正常脊髓组织混在一起，主要见于儿童。

Ⅳ型：硬脊膜内髓周动静脉畸形，由1支或数支脊髓前、后动脉分支供血，与脊髓前、后静脉直接交通，引流静脉可显著扩张，血流加速。

脊髓动、静脉畸形可在动静脉间形成短路，脊髓血供减少，静脉压增高，静脉回流下降而致瘀血；畸形血管团块或血管破裂血肿形成占位性变，血管痉挛或血拴形成，均可造成血供障碍。

本文整理自：《骨科临床解剖学》