环球今日讯！JMT日本医疗——阵发性夜间血红蛋白尿，特征是贫血和可乐色的

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“阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）”是指，起床后的尿液变成像可乐饮料一样的茶褐色，并出现贫血、黄疸等症状。虽然是国家指定的疑难杂症，但是治疗方法很先进。对此，我们采访了庆应义塾大学医院（东京都新宿区）血液内科的片冈圭亮教授。

基因异常导致红血球被破坏PNH是形成血液的造血干细胞PIGA基因发生变异的疾病。这不是天生的，而且患者年龄在20 ~ 60岁之间，没有男女差别。PIGA所涉及的是免疫功能，可以弥补名为“补体”的抗体的作用。当病原菌侵入身体时，补体会活性化以防御感染，但在平时，与PIGA合成有关的“GPI锚型蛋白质”物质会抑制补体的作用。但是，PIGA的基因发生异常，就无法控制，补体就会破坏红血球。

片冈教授说:“红血球被破坏称为‘溶血’。PNH引起的溶血是发作性的，特征是在夜间睡眠中容易出现。”由于溶血，血液中的血红蛋白流出，起床后的尿液变成茶褐色。因此，在医疗机关接受诊察的时候和健康检查的血液检查被诊断的情况很多。

药物开发提高了(QOL)PNH的平均生存期约为32年，其中也有自然治愈的情况。溶血发作时，会出现强烈贫血引起的倦怠感、头痛、黄疸等症状。PNH，如果溶血轻度不影响日常生活的话，在专科医生的指导下进行观察。中等症以上进行药物治疗。

以前的治疗仅限于类固醇、输血等，但现在每2周或8周注射1次点滴就可以防止溶血。虽然治疗需要终身，但由于可以防止溶血发作，患者的生活质量(QOL)大幅提高。但是需要注意。“这个药有‘脑膜炎菌感染’的副作用，所以有必要接种脑膜炎菌疫苗。在出现疑似感染的发热、头痛等症状时，接受PNH诊疗经验丰富的医疗机关和专门医生的治疗，共享紧急应对措施是很重要的。”