法洛四联症是哪四种畸形？-天天讯息

右心室流出道梗阻

(资料图)

狭窄范围可自右心室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、动脉瓣狭窄或两者同时存在。

常有肺动脉瓣环、肺动脉总干发育不良和肺动脉分支非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大。

肺动脉狭窄较轻者，可由左向右分流，无明显青紫；肺动脉狭窄较重时，出现明显的右向左分流，明显青紫。

杂音由右心室流出道梗阻所致而非室间隔缺损所致。

室间隔缺损

为膜周缺损，向流出道延伸，多位于主动脉下，可向肺动脉下方延伸，为对位不良型室间隔缺损。

为非限制性，左、右心室压力基本相等。

主动脉骑跨

主动脉根部粗大且顺钟型向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在 15%~95%。

主动脉除接受左心室的血液外，还直接接受一部分来自右心室的静脉血，输送到全身各部，因而出现青紫；同时因肺动脉狭窄，肺循环进行气体交换的血流减少，更加重了青紫的程度。

右心室肥厚

为继发性改变，右心室流出道梗阻使右心室后负荷加重，引起右心室的代偿性肥厚。

策划：张洁

题图：站酷海洛