全球仅11例！患罕见病女子去世，捐献遗体

“用我的身体来研究我的病，能早日找到治病的方法，这样以后还有人得这种病，就不用这么遭罪了。”近日，38岁的小洁（化名）因患罕见病在陆军军医大学西南医院去世，捐献了遗体和角膜。

小洁是重庆本地人，7年前，她确诊了狼疮假性肠梗阻。狼疮假性肠梗阻是系统性红斑狼疮的罕见并发症，约占狼疮患者的2%左右，这些年，她一直在努力和病魔作斗争。

△小洁在西南医院治疗。

(资料图片)

2022年11月，小洁的病情再次加重。当月26日，是小洁38岁生日，也在当天，她因狼疮假性肠梗阻的严重并发症内脏平滑肌功能障碍综合征再次到西南医院住院治疗。

陆军军医大学西南医院肾内科主任赵洪雯介绍，小洁出现的内脏平滑肌功能障碍综合征是一种罕见病，目前全球仅11例患者。患上这种罕见病的小洁逐渐出现内脏多个平滑肌功能障碍，累及从食管到肛门的胃肠道、胆囊胆管、胰管、肾盂输尿管、膀胱的平滑肌，“由于体内的各个脏器平滑肌都丧失功能，她到最后吃不进去东西，各个脏器基本都处于停工状态。”

△小洁（家人供图）。

患病期间，小洁积极配合治疗，与小洁有一样想法的，还有救治她的医护人员，经过多次全力救治，让小洁一次次暂时脱离生命危险，但随着病情逐渐恶化，经过多次全院会诊仍无更好的治疗方案。2022年12月下旬，小洁自愿放弃了治疗，最终因狼疮假性肠梗阻引起多脏器功能衰竭离世。

去世前，小洁找到医生，表达了自己希望捐献角膜和遗体的愿望，“遗体捐献给医院作为科学研究，希望能早日找到可以治疗这种病的方式，如果还有人得这种病，就不用遭这样的罪了。”这样的话，治疗期间的小洁多次和医护人员说起。

△小洁生命最后几天发的朋友圈。

对于女儿的要求，小洁的妈妈涂女士一直都很赞成，知道女儿最后的愿望是捐献遗体，她第一时间配合女儿完成了捐献所需的所有流程，“我女儿的眼睛很漂亮，她直到弥留之际都在好好保护眼睛，希望能把它好好地留给需要帮助的人。”

涂女士回忆，小洁从小就很独立要强，从不愿意给任何人添麻烦，“她的选择我都支持，我知道我女儿要做的一定是对的。”

记者从西南医院获悉，小洁去世后，角膜已根据相关规定进行了捐献，该院已对小洁的遗体进行了病理解剖，用于进行相关的医学研究。

上游新闻记者 石亨 西南医院供图

编辑：郑亚岚

责编：张松涛

审核：冯飞